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엘리스의 이야기
우리가 유전학 전문의 선생님으로부터 전화를 받았을 때, 엘리스는 겨우 생후 4일이었습니다. 의사 선생님은 엘리스가 페닐케톤뇨증(phenylketonuria; PKU)을 가지고 있다고 설명해 주셨습니다. 저희는 최대한 일반적으로 먹이려고 했습니다. 그렇게 할 수 있음에 매우 자부심을 느꼈고, 저희 딸 엘리스가 먹는 음식이 저희 음식과 비슷하도록 노력했습니다. 그럼으로써 저희 딸은 저희에게 그 무엇보다도 소중했기에 PKU라는 질병이 그녀를 지배하지 않도록 노력했습니다.
저희는 PKU 커뮤니티의 일부로 참여하게 되어 기쁘고, 다른 사람들에게 저희의 성공 이야기를 들려주며 어떻게 저희 가족이 다른 일반 가족과 다를 바 없이 살았고, 똑같이 일반인들처럼 인생을 살고 있다고 이야기를 들려주게 되어 매우 기쁘게 생각합니다.
일부 음식들은 소화가 안되지만, 저 단백질 음식으로 만들어 다른 가족들이 먹는 음식과 비슷한 모양의 음식을 만들 수 있습니다.
엘리스(미국)
선천적 대사 장애란?
유전성 대사 이상 질환(Inborn errors of metabolism, IEM)으로도 알려져 있는 선천적 대사 장애(Inherited metabolic disorders, IMDs)는 식품을 섭취했을 때 체내에서 아미노산과 같은 영양분으로 식품을 분해하는 능력이 떨어지는 희귀 질환입니다. 선천적 대사 장애는 주로 유전(주로 부모의 유전으로 인함)이 되며, 태어난 직후 발견되는 질병입니다. 이는 음식을 분해하는 효소(신진대사)가 부족하여 생기는 질병이며, 결과적으로 비정상적 단백질 소화로 이어지고, 세포의 일반 기능을 방해하게 됩니다. 적절한 관리를 하지 않으면, IMD 질환은 신체 및 정신 발달이 지체되는 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
10,000에서 15,000 명 중 1명이 PKU질환을 갖고 있습니다.
영양의 선천적 대사 장애 환자에게 끼치는 역할
우리에게 흔히 알려진 50가지 선천적 대사 장애를 관리하기 위해서는 평생 동안 철저한 식단을 지켜야 합니다. 예를 들어 필수아미노산인 페닐알라닌(phenylalanine) 대사에 필요한 효소가 부족해서 나타나는 페닐케톤뇨증(PKU)은 뇌에 영향을 줄 수 있습니다. 이 같은 경우, 장기적으로 돌이킬 수 없는 뇌 손상과 같은 악영향을 끼칠 수 있습니다. 페닐알라닌과 같은 아미노산은 우리가 섭취하는 단백질을 기반해서 형성됩니다.
PKU 환자들은 반드시 저 단백질 식단을 유지하는 동시에 필수 및 비 필수 아미노산을 보충하여 신체가 정상적으로 기능하도록 도와야 합니다. 대사장애를 겪고 식단 관리를 하는 모든 사람들에게 특별식을 통해 필수 영양분을 충족하고, 병에 맞는 필요 식단 관리를 할 수 있습니다.
- https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf – Jan 2020
- PKU guideline: Van Wegberg ea_OJRD 2017
모유는 아기를 위한 최선의 선택이다
모유수유는 아기를 위한 최고의 영양 형태이며 아기와 엄마에게 많은 이점을 제공합니다. 모유수유를 하지 않기로 한 결정은 되돌리기 어려울 수 있으며 재정적 영향을 고려해야 합니다. 부적절한 사용 또는 준비는 제품을 섭취하는 사람들에게 건강 위험을 초래할 수 있으므로 제품에 대한 모든 준비 및 먹이 지침을 주의 깊게 따라야 합니다. 항상 의료 전문가에게 조언을 구하고 아기 및/또는 어린이에게 수유할 때 충분한 정보를 바탕으로 결정을 내리십시오. 항상 건강 전문가의 권장 및 감독하에 제품을 사용하십시오.